Wie erfolgt die Nachsorge bei Morbus Hirschsprung?

Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Darmerkrankung mit schweren Folgen. Betroffen ist oft der Dickdarm, ausgehend vom Enddarm beziehungsweise Schließmuskel. Besonderes Merkmal der Erkrankung, die auch als kongenitales Megakolon bezeichnet wird, sind Fehlentwicklungen der Nervenzellen im Darm (Ganglien). Hierdurch wird die normale Tätigkeit des Darms gestört, was den Stuhltransport und dessen Absetzen erschwert beziehungsweise verhindert. Die Erkrankung wird bei den betroffenen Kindern operiert. Um den Erfolg der Behandlungsmaßnahmen zu sichern, ist eine gründliche und gewissenhafte Nachsorge notwendig.

Morbus Hirschsprung erfordert eine Operation

Darmbewegung (Peristaltik) entsteht durch einen Wechsel aus Kontraktion und Entspannung des Darms. Bei Morbus Hirschsprung wird dieses natürliche Muster durch das Fehlen (Aganglionie) der Nervenzellen gestört. Vor dem betroffenen Darmabschnitt staut sich der Stuhl, es kommt zur Entwicklung einen sogenannten Megakolons.

Jungen sind von Morbus Hirschsprung häufiger betroffen als Mädchen (Faktor 4:1). Benannt ist die Darmerkrankung nach dem dänischen Kinderarzt Harald Hirschsprung (1830–1916). Diesem wird die erste systematische Beschreibung der Krankheit zugeschrieben. In der medizinischen Literatur taucht die Hirschsprung Krankheit allerdings bereits seit dem 17. Jahrhundert auf.

Bei der Hirschsprung-Krankheit kommt es – durch die Schwierigkeiten beim Stuhltransport – zu anhaltenden Darmproblemen, die sich bereits direkt nach der Geburt äußern können. Mitunter äußert sich der Morbus Hirschsprung allerdings spät und wird daher nicht korrekt diagnostiziert. Zu den Symptomen gehören:

• erschwerter Abgang des Kindspechs
• Mekoniumileus (kein Absetzen von Kindspech, Darmverschluss)
• Verengung des Dickdarms
• galliges Erbrechen
• aufgetriebener Bauch

Die einzige Behandlungsoption sind operative Eingriffe. Hierbei wird das betroffene Darmsegment entfernt und der gesunde Darm mit dem Enddarmrest verbunden. Im Rahmen der Behandlung kann die Anlage eines künstlichen Darmausgangs nötig werden. Aufgrund der Behandlung von Morbus Hirschsprung können unterschiedliche Komplikationen auftreten. Zudem müssen Betroffene mit spezifischen Spätfolgen rechnen – was die Nachsorge besonders bedeutsam macht.

Nachsorge bei Morbus Hirschsprung

Prinzipiell ist im Zuge der Behandlung von Morbus Hirschsprung eine umfassende und teils lebenslange Nachsorge erforderlich. Direkt im Anschluss an den operativen Eingriff geht es um eine Vorbeugung von:

• Wundinfektionen
• Verengungen des Anus beziehungsweise des Rektum (Mastdarm)
• Undichtigkeiten der Nähte (Anastomoseninsuffizienz)

Auf lange Sicht soll die Nachsorge die nach der OP des Morbus Hirschsprung typischerweise auftretenden Spätfolgen verhindern. Hierzu gehören das Stuhlschmieren (Inkontinenz) oder anhaltende Verstopfungen und das Auftreten einer Enterokolitis (Entzündung des Darms).

Eine Herausforderung stellt die Bildung von Narbengewebe im Bereich der Operationsnaht am Enddarmrest dar. Hierdurch kann sich eine Engstelle entwickeln, welche die Bildung eines Darmverschlusses begünstigt. Um Komplikationen dieser Art früh zu erkennen, ist eine lückenlose Nachsorge – beginnend wenige Wochen nach dem Eingriff – erforderlich. Bei den Untersuchungen wird unter anderem die Weite der Analöffnung bestimmt.

Sofern im Rahmen der Nachsorge eine Verengung der Analöffnung festzustellen ist, ist das Bougieren (Dehnung) eine Maßnahme, um die Öffnung auf die durchschnittliche Weite zu dehnen. Hierfür werden Metallstifte (Hegar-Stifte) mit unterschiedlichen Durchmessern verwendet. Benetzt mit Gleitmittel, werden diese eingeführt und damit die Dehnung erreicht. Beim Bougieren ist darauf zu achten, dass die Behandlung weitgehend schmerzfrei abläuft. Für Eltern und Kinder ist die Methode unangenehm, doch das Bougieren muss gerade anfangs täglich vorgenommen werden. Mit der Zeit können die Abstände größer werden.

Die Dehnung sollte in jedem Fall konsequent durchgeführt werden, da die Verengung des Analkanals durch die Morbus Hirschsprung OP später teils nur noch durch weitere Eingriffe behandelt werden kann.

Neben den bisher genannten Aspekten gibt es weitere Punkte, welche für die Bedeutung der Nachsorge bei Morbus Hirschsprung sprechen. Hierzu gehört beispielsweise die Tatsache, dass betroffene Kinder wesentlich mehr Schwierigkeiten in Bezug auf das Weglassen der Windeln haben. Auch die Problematik der sogenannten Überlaufinkontinenz wird in der Nachsorge eine Rolle spielen – genauso wie Aspekte hinsichtlich der richtigen Ernährung, die einen lockeren Stuhl begünstigen und Verstopfungen vermeiden können. Zusätzlich findet mitunter auch eine psychotherapeutische Betreuung der betroffenen Familien statt.