Verengung der Hauptschlagader (Aortenisthmusstenose)

Eine Verengung der Aorta (Hauptschlagader) im Bereich zwischen Aortenbogen und absteigendem Bereich wird als Aortenisthmusstenose bezeichnet. Eine Operation an der Hauptschlagader ist häufig notwendig.

Ursachen

Eine Engstelle des Aortenisthmus ist immer angeboren und hängt mit Gefäßfehlbildungen zusammen. In der Zeit vor der Geburt besteht natürlicherweise eine Gefäßverbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta, der so genannte Ductus arteriosus (Ductus botalli), der sich innerhalb von Wochen nach der Geburt bei regelrechtem Verlauf zusetzt und bindegewebig umgebaut wird.

Bleibt dieser Verbindungsgang jedoch offen (persistierender Ductus arteriosus, PDA), so besteht oft eine Verengung der Hauptschlagader an der Stelle der Einmündung des verbindenden Gefäßes. Allerdings kann die Aortenisthmusstenose auch ohne Offenbleiben dieses Gefäßes bestehen, ebenso wie der offene Verbindungskanal auch ohne eine Aortenverengung existieren kann. 

Symptome

Die Engstelle (Stenose) kann unterschiedlich lange Gefäßanteile betreffen und in den Bereich vor und hinter der Gefäßeinmündung ragen.

Durch die Verengung bedarf es eines höheren Kraftaufwandes des Herzens, um das Blut weiterzubefördern. Dadurch ergibt sich eine höhere Belastung der Herzwand und des Herzmuskels. Durch Ablagerungen innerhalb der Gefäße (Arteriosklerose) kann es zu Problemen kommen. Sowohl Herz als auch Blutgefäße können sich infizieren und entzünden. Es kommt zur Blutdrucksteigerung im oberen Bereich des Körpers, da sich die Einengung hinter dem Abgang der Kopf- und Armgefäße und vor dem Abgang der unteren Körpergefäße befindet. Damit verbunden ist ein erhöhtes Risiko, eine koronare Herzerkrankung (Herzkranzgefäßverengungen) zu entwickeln oder einen Schlaganfall zu erleiden. Auf der anderen Seite ergeben sich durch die Minderdurchblutung des unteren Körperanteils unter anderem eine Schwäche in den Beinen, kalte Füße sowie gelegentlich auch Organschäden wie beispielsweise Einschränkungen der Nierenfunktion. Die Beschwerden können nach und nach abnehmen, da sich Umgehungsgefäße über die Schlüsselbeinarterien und Zwischenrippenarterien in Richtung der unteren Körperareale bilden können.

Falls die Engstelle vor der Einmündung des Lungen- und Hauptschlagader verbindenden Ductus arteriosus (Botalli) sitzt, so entwickelt sich das ausgeprägte Krankheitsbild mit Herzschäden und Organbeteiligung relativ schnell, und es können nicht viele Umgehungsadern entwickelt werden. In den allermeisten Fällen besteht noch Durchgängigkeit des Verbindungsgefäßes. Dadurch, dass sauerstoffarmes Blut aus dem Ductus arteriosus in die Aorta strömt, kommt es zusätzlich zum Bläulichwerden des Gewebes im unteren Körperbereich.

Falls die Verengung dagegen hinter der Einmündung sitzt, so besteht im Verbindungsgang in den meisten Fällen keine Öffnung mehr. Die Symptomatik ist vergleichsweise milde. Falls jedoch der Ductus botalli offen bleibt, kommt es über diesen zum Fließen von Blut aus der Aorta in den Lungenkreislauf und zu Schäden in der Lunge aufgrund des erhöhten Druckes. Auf das Herz hat dies ebenfalls negative Auswirkungen.

Wird die Verengung nicht ausreichend therapiert, so ist die Lebenserwartung schlechter als bei gesunden Menschen.

Diagnose

Die Aussagen des Patienten oder der Eltern, die Symptomatik und die körperliche Untersuchung geben Hinweise auf die Erkrankung. Das Abhören mit dem Stethoskop kann wichtige Erkenntnisse bringen. Weitere Untersuchungen, die in der Regel durchgeführt werden, sind bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen des Brustraums sowie die Echokardiographie (Herzultraschall).

Differenzialdiagnose

Andere Herz- oder Gefäßfehler müssen müssen von der Aortenisthmusstenose unterschieden werden.

Therapie

Konservative Therapie

Mittels eines Ballonkatheters kann in manchen Fällen eine Weitung der Einengung erfolgreich sein.

Operation

Meist ist eine Operation der Aortenisthmusstenose zu empfehlen. Diese kann mit dem Eingriff am offenen Verbindungsgang zwischen Lungen- und Hauptschlagader verbunden werden. Ebenfalls können weitere Maßnahmen erfolgen. Der Eingriff erfolgt in Vollnarkose.

Es können verschiedene Zugangswege zur Befundstelle gewählt werden. Das Brustbein kann längs durchtrennt werden (mediane Sternotomie), wobei der Hautschnitt im unteren Bereich vorgenommen wird. Die Brustkorberöffnung kann auch auf der linken Seite durch Einschnitt eines Rippenzwischenraums vorgenommen werden (linksseitige Thorakotomie.

Die weitere operative Behandlung richtet sich nach der Art und dem Ausmaß des Befundes.

Insbesondere bei kürzeren Einengungsbereichen, die bei Säuglingen vorhanden sind, kann das Herausschneiden der Verengung (Resektion) angezeigt sein. Daraufhin erfolgt eine Naht zum Zusammenfügen der Aortastümpfe.

Bei längeren Verengungen kann zusätzlich das Einnähen einer Gefäßprothese notwendig sein. Hierbei wird ein Ersatzgefäß aus Kunststoff eingefügt. Die Maßnahme erfolgt oftmals bei erwachsenen Patienten oder Kindern, die ein gewisses Alter erreicht haben, da der Gefäßersatz bei allgemeinem Wachstum nicht ausreichen könnte. Auch bei Zweiteingriffen an der Aorta ist diese Vorgehensweise sinnvoll.

Manchmal empfiehlt es sich, neben dem Herausschneiden der Engstelle eine Erweiterungsplastik (Operation nach Waldhausen) durchzuführen. Dabei wird ein Abschnitt der linken Schlüsselbeinarterie herausgenommen und als Zusatzgewebe zur Erweiterung in den betroffenen Aortenbereich einzusetzen.

Eine weitere Möglichkeit ist das Herausschneiden der Verengung und Erweiterung des Aortenbogens (erweiterte Resektion). Dabei wird der auf die Engstelle folgende Anteil der Aorta nach oben gezogen und auf bestimmte Weise mit dem vorhergehenden Stück vernäht, so dass der Querschnitt weiter wird. Insbesondere eignet sich diese Vorgehensweise, wenn der bogenförmige Anteil der Hauptschlagader sowie die größeren Gefäßabzweigungen mit betroffen sind.

Es finden sich noch andere Verfahren zum Erweitern der Aorta. 

Wenn ein offener Verbindungsgang besteht, wird dieser getrennt, und die Gefäßabgangslücken in Aorta und Lungenschlagader werden durch Naht verschlossen.

Am Ende des Eingriffs werden Drainageschläuche in den Brustraum eingeführt, um Wundflüssigkeit aufzunehmen. Die Schläuche können nach einigen Tagen wieder herausgezogen werden. Zum Schluss wird die Haut zusammengenäht.

Mögliche Erweiterungen der Operation

Stellt sich der Befund während der Operation anders dar als durch die vorhergehenden Untersuchungen, muss manchmal eine andere oder erweiterte Vorgehensweise oder Klappentechnik gewählt werden. Auch Komplikationen können zu einer Erweiterung der Operation zwingen.

Komplikationen

Es besteht die Gefahr von Blutungen und Nachblutungen. Ebenfalls können in der Nähe liegende Strukturen geschädigt werden, z.B. Nerven mit möglichen Lähmungserscheinungen, Taubheitsgefühl oder anderen Ausfällen. Auch die Lunge kann unter Umständen in Mitleidenschaft gezogen werden, bei Defekten im Rippenfell kann es zu Luftansammlungen kommen, die die Atmung behindern (Pneumothorax), oder zu Ergüssen. Entzündungen, Wundheilungsstörungen und Narbenbildungen können ebenfalls ausgelöst werden.

Besonders im Bereich des durchtrennten Brustbeins kann dies schwerwiegende Konsequenzen haben, z.B. Infektionen des Knochens oder Instabilität des Brustkorbs. Auch allergische Reaktionen sind möglich. Blutgerinnsel können sich bilden, die zu einer Mangeldurchblutung in verschiedenen Körperbereichen, z.B. auch der Lunge (Lungenembolie), führen können.

Hinweis: Dieser Abschnitt kann nur einen kurzen Abriss über die gängigsten Risiken, Nebenwirkungen und Komplikationen geben und erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Das Gespräch mit dem Arzt kann hierdurch nicht ersetzt werden.

Prognose

Die Erfolgsaussichten einer solchen Operation an der Hauptschlagader sind als wesentlich höher zu erachten als die Gefahren. In nahezu allen Fällen kann die Engstelle nachhaltig entfernt werden. Dennoch kann es nicht ausgeschlossen werden, dass sich eine erneute Verengung, z.B. durch Narbenzug, entwickelt (Rezidiv), so dass ein weiterer Eingriff erforderlich wird. Beim Zweiteingriff ist es meist ausreichend, eine Ballonkatheter-Aufdehnung vorzunehmen, auf eine aufwändige Operation kann beim Wiederauftreten oftmals verzichtet werden.

Hinweise

Vor der Operation

Oftmals müssen Arzneimittel, die die Blutgerinnung hemmen, beispielsweise Aspirin® oder Marcumar®, abgesetzt werden. Dies geschieht immer in Rücksprache mit dem Arzt.

Nach der Operation

Im Anschluss an die Operation erfolgt eine Beobachtung und Nachbehandlung auf der Intensivstation.

Im Verlauf kann eine Reha-Behandlung sinnvoll sein. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind notwendig.

Bei Auffälligkeiten, die auf Komplikationen oder Beeinträchtigungen des Gesundheitszustandes hindeuten, sollte kurzfristig der Arzt kontaktiert werden.