Retinoblastom

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor im Auge, der praktisch nur bei kleinen Kindern auftritt. Sehr häufig entwickelt er sich vor dem dritten Lebensjahr, in fast allen Fällen vor dem fünften Lebensjahr, und er kann auf einem oder beiden Augen auftreten. Ein Retinoblastom wird oft dadurch auffällig, dass bei einem kleinen Kind etwa auf einem Foto ein weißer Schimmer in der Pupille zu sehen ist. Dieses als Leukokorie bezeichnete Phänomen sollte Angehörige dazu veranlassen, das Kind beim Augenarzt untersuchen zu lassen. Ein Retinoblastom muss entfernt werden, damit der Tumor sich nicht ausbreiten und streuen kann. Dazu muss das Auge in den meisten Fällen ganz entfernt werden. Bei einem beidseitigem Retinoblastom wird in der Regel ein Auge erhalten und mit einer Strahlen-, Laser- oder Kältetherapie behandelt, das andere wird entfernt. Ohne eine Behandlung endet diese Krebserkrankung tödlich. Die Heilungsaussichten sind sehr gut, wenn das Retinoblastom rechtzeitig festgestellt und behandelt wird.

©

Inhaltsverzeichnis

• Ursachen 
• Symptome 
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Behandlung
• Prognose

Ursachen 

Retinoblastome entstehen bei bestimmten genetischen Voraussetzungen. Der Tumor geht aus unreifen Zellen des Augeninneren (Netzhaut) hervor. Ein Gen ist defekt, welches die Entwicklung dieser Tumore sonst unterbindet. In manchen Fällen werden die Gene, die für das Retinoblastom verantwortlich sind, vererbt. Meist entstehen sie jedoch durch eine Mutation neu (also durch zufällige Veränderung des Erbguts). Oft ist es auch so, dass eines der beiden Gene vererbt wurde und das andere in einer Mutation entsteht. Die Mutation kann dann alle Körperzellen betreffen oder in anderen Fällen auch nur in einer einzelnen Ursprungszelle der Netzhaut geschehen, von welcher aus der Tumor dann ausgeht. Ein nicht vererbtes Retinoblastom findet sich meist nur an einer Stelle. Der Befall beider Augen oder mehrerer Stellen deutet dagegen auf eine Vererbung hin.

Symptome 

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor im Auge, der auf einer Seite, auf beiden Augen oder manchmal auch mehrmals auf demselben Auge bestehen kann. Die Mehrzahl der Betroffenen hat nur ein einseitiges Retinoblastom. Retinoblastome sind insgesamt selten, es handelt sich aber um den häufigsten Tumor der Augen bei Kindern.

Anfangs bereitet ein Retinoblastom meist keine auffälligen Symptome. Auch wenn betroffene Kinder möglicherweise etwas bemerken, können sie sich in dem jungen Alter meist nicht so gezielt ausdrücken, dass Eltern darauf aufmerksam werden. Erst wenn der Tumor ein Stück gewachsen ist, kommt es zu Auffälligkeiten.

Ein wichtiger Hinweis auf ein Retinoblastom ist die so genannte Leukokorie. Der Tumor leuchtet in bestimmten Zusammenhängen auf, beispielsweise wenn Licht in einem bestimmten Winkel in das Auge fällt (auch bei einer augenärztlichen Untersuchung) oder wenn unter Blitzlicht ein Foto geschossen wird. Von dem Tumor ausgehend kann ein weißliches Schimmern in der Pupille gesehen werden. Nicht selten werden Außenstehende auf einen solchen Tumor aufmerksam, wenn sie die Fotos eines Kindes sehen, dessen Eltern gar nicht das weiße Aufleuchten aufgefallen ist.

Das Auge mit dem Retinoblastom kann auch wiederkehrende oder chronische Entzündungen bekommen. Bei einem Kind mit einem Retinoblastom kann auch ein neu aufgetretenes Schielen auffällig werden.

Auf dem betroffenen Auge entsteht zunächst eine herabgesetzte Sehschärfe mit Gesichtsfeldausfällen. Später kann es durch den Tumor selbst oder durch Folgen wie eine Netzhautablösung zur Blindheit auf dem Auge kommen. Dies können die meisten betroffenen Kinder nicht mitteilen. Oft fällt dies allein nur dann auf, wenn beide Augen vom Retinoblastom betroffen sind.

Das Retinoblastom gehört zu den bösartigen Tumoren (Krebs). Deshalb kann sich der Tumor in das umliegende Gewebe hinein ausdehnen, häufig über den Sehnerv, in einigen Fällen bis hin zum Gehirn. Der bösartige Tumor kann zu Metastasen (Tochtergeschwülsten) führen. Damit kann es zu Absiedlungen weiterer Tumorherde, beispielsweise in die Leber oder ins Knochenmark sowie in die Lymphknoten, kommen. Auch die Metastasen können Beschwerden bewirken, bedrohliche Komplikationen sind möglich. Das Retinoblastom verläuft letztendlich nach einiger Zeit tödlich, wenn es nicht durch eine Behandlung beseitigt oder gestoppt wird.

Manche Betroffene mit erblichem Retinoblastom bekommen ein so genanntes trilaterales (an drei „Seiten" auftretendes) Retinoblastom. Neben beiden Augen ist dann auch ein Tumor am Gehirn, genauer gesagt in der Zirbeldrüse (Glandula pinealis), vorhanden. Dieser wird als Pinealom bezeichnet.

Diagnose des Retinoblastoms

Eine weißlich schimmernde Pupille bei einem Kind in den ersten Lebensjahren sollte der Anlass sein, dass ein Augenarzt im Hinblick auf ein Retinoblastom eine Untersuchung durchführt.

Ein Gespräch (Anamnese) zwischen Arzt und den Eltern, gegebenenfalls auch dem Kind, erfolgt zunächst. Der Augenarzt betrachtet den Augenhintergrund und kann in der Regel den Tumor dabei im Augeninneren sehen. Um die Ausmaße des Retinoblastoms feststellen zu können, werden bildgebende Verfahren eingesetzt. Dies können Ultraschall, Röntgen, Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT) sein. Der Augendruck kann gemessen werden, er ist nicht selten bei einem vom Retinoblastom befallenen Auge erhöht. Ebenfalls kann eine Blutentnahme sinnvoll sein.

Des Weiteren findet oft eine Untersuchung der nahen Verwandten (Eltern, Geschwister) des Patienten statt, weil es sich um eine erbliche Störung handeln kann. Eine Blutuntersuchung zeigt, ob tatsächlich die entsprechenden Gene verändert sind.

Vorsorge- und Früherkennungsmaßnahmen zum Retinoblastom sind in den ersten Lebensjahren eines Kindes sinnvoll, vor allem dann, wenn bei Verwandten ein vergleichbarer Tumor aufgetreten ist. Die Prognose ist bei frühzeitiger Entdeckung relativ gut, sie ist ausschlaggebend, ob das Retinoblastom erfolgreich behandelt werden kann.

Differenzialdiagnose

Ein weißliches Schimmern der Pupille beim Kind ist zwar häufig mit einem Retinoblastom verbunden, kann aber auch das Anzeichen einer anderen Erkrankung sein. Zu erwähnen ist beispielsweise eine Linsentrübung (Katarakt, Grauer Star) oder Netzhautschäden als Folge einer Frühgeburt (Frühgeborenen-Retinopathie).

Therapie beim Retinoblastom

Die Therapie hat zum Ziel, das Retinoblastom vollständig zu beseitigen. Was gemacht wird, hängt von der Ausdehnung des Tumors ab. Meist ist eine Operation zur Tumorentfernung notwendig. Manchmal kann bei einem kleinen Retinoblastom eine andere Therapieform genügen. Wenn beide Augen ein Retinoblastom aufweisen, wird häufig auf einem der Augen ebenfalls keine Operation zur Entfernung durchgeführt, so dass das Augenlicht erhalten bleibt. Das andere, bei dem sich in der Regel der Tumor stärker ausgebreitet hat, wird operativ entfernt.

Eine Bestrahlung kann bei diesen Fällen von kleineren Tumoren in Frage kommen. Sie kann als Bestrahlung von innen durchgeführt werden: Mit einer Operation wird eine Strahlungsquelle in direkte Nähe des Tumors gebracht, die dann über einige Zeit wirken kann. Die Strahlen greifen damit gezielt den Tumor an.

Eine Kältebehandlung (Kryokoagulation, Vereisung) kann ebenso durchgeführt werden wie eine Hitzebehandlung (Thermotherapie). Auch mit dem Laser kann eine Spezialbehandlung möglich sein (Laserkoagulation). Mit dem Laser werden diejenigen Blutgefäße zerstört, die zum Retinoblastom führen, so dass es nicht mehr richtig versorgt wird und zugrunde geht.

Vor allem bei größeren Retinoblastomen besteht die Therapie darin, das ganze Auge mitsamt Tumor zu entfernen. Oft ist hier schon die Sehschärfe deutlich vermindert und das Auge stark angegriffen. Die Entfernung des Auges wird als Enukleation bezeichnet. Um eine Heilung zu erzielen, darf der Tumor noch keine Metastasen gebildet haben und sich nicht in Gewebe ausgebreitet haben, die nicht ohne Weiteres mit entfernt werden können. Als kosmetischen Ersatz für das Auge erhält das Kind ein Kunstauge (Augenprothese, Glasauge).

Retinoblastome, die schon Metastasen gebildet haben oder in die Umgebung eingewachsen sind, werden ergänzend (zur OP oder zu den anderen Methoden) mit einer Chemotherapie bekämpft.

Prognose

Wenn ein Retinoblastom nicht behandelt wird, führt es im Verlauf zum Tod des Betroffenen. Je eher der Tumor festgestellt und einer geeigneten Therapie unterzogen wird, umso besser ist die Prognose. Früh bemerkte Retinoblastome können in fast allen Fällen (zu 95 Prozent und mehr) komplett beseitigt und der junge Patient somit geheilt werden. Das Retinoblastom weist von allen Krebsarten von Kindern die günstigsten Heilungsschancen auf. Wird das Retinoblastom erst spät registriert und diagnostiziert, ist die Prognose nicht mehr so gut, doch auch in diesen Fällen kann ungefähr jedes zweite Kind geheilt werden. Früherkennungsuntersuchungen dienen dazu, einen möglichen Befall in einem noch nicht so fortgeschrittenen Zustand zu entdecken und die Prognose günstig zu halten.

Ob die Sehfähigkeit erhalten werden kann, hängt vom Befund ab. Nicht selten kann sogar das Sehen auf dem betroffenen Auge erhalten werden, es kann mehr oder weniger stark beeinträchtigt sein. Oft ist eine Entfernung des Auges aber die beste Methode, um die Erkrankung auf Dauer zu beseitigen - die Sehkraft dieses Auges fällt somit natürlich weg und wird üblicherweise vom anderen Auge recht gut kompensiert. Eine ästhetisch ansprechende Versorgung ist mit einem Glasauge (Augenprothese) möglich, ein solcher Augenersatz fällt heutzutage kaum auf.

Im Wesentlichen bei der erblichen Form des Retinoblastoms kann es zu einer erneuten Bildung eines solchen Tumors an anderer Stelle kommen. In einzelnen Fällen kommt es auch nach einer Behandlung dazu, dass der Tumor an derselben Stelle wie vorher wieder auftritt (Rezidiv). Außerdem besteht bei einigen Betroffenen, insbesondere bei vererbtem Retinoblastom, ein erhöhtes Risiko für andere Tumore wie ein Pinealom (Tumor der Zirbeldrüse, manchmal insgesamt als trilaterales Retinoblastom bezeichnet) oder eine Form von Knochenkrebs (Osteosarkom) oder Bindegewebstumore sowie Blutkrebs (Leukämie oder Lymphom). Aus diesen Gründen sollte regelmäßig eine Nachsorge zum Retinoblastom erfolgen. Dazu wird das Kind in der Regel jede drei Monate zum Arzt einbestellt, um Kontrolluntersuchungen durchzuführen.