Purpura Schönlein-Henoch

Die Erkrankung Purpura Schönlein-Henoch ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße, die autoimmun (durch eine Immunreaktion gegen eigenes Gewebe) bedingt ist. Die Haut ist dabei immer betroffen und weist fleckenförmige und punktförmige Einblutungen (Purpura und Petechien) auf. Die Einblutungen finden sich oft am Oberschenkel, können jedoch auch an anderen Körperstellen auftreten. Weitere organische Symptome können den Verlauf der Krankheit begleiten. Betroffen sind in der Regel Kinder zwischen dem zweiten und zehnten Lebensjahr. Pro Jahr gibt es rund 15 bis 25 Erkrankte unter 100.000 Kindern. Jungen erkranken dabei häufiger als Mädchen. Eine neuere Bezeichnung für die Purpura Schönlein-Henoch lautet IgA-Vaskulitis.

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Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Differenzialdiagnose
• Therapie
• Prognose
• Vorbeugung

Ursachen

Die Ursache von Purpura Schönlein-Henoch ist eine Überempfindlichkeitsreaktion (Typ III). Die genauen Mechanismen der Entstehung sind nicht bekannt. Es kommt zur Anhäufung bestimmter Antikörper (IgA) in den kleinen Blutgefäßen, wodurch sich sogenannte Immunkomplexe bilden. Diese Ablagerungen bringen weitere Immunprozesse in Gang, die zur Vaskulitis (Gefäßentzündung) führen und die Gefäße schädigen. In vielen Fällen steht das Krankheitsgeschehen im Zusammenhang mit vorangegangenen viralen oder bakteriellen Infekten. Medikamente können ebenfalls in seltenen Fällen Auslöser sein.

Symptome

Purpura Schönlein-Henoch verläuft akut oder schubartig und heilt meist nach wenigen Wochen bis Monaten ohne weitere Folgen aus. In den meisten Fällen sind Kinder betroffen. Eine Erkrankung bei Personen ab 20 Jahren ist selten, doch der Verlauf ist meist schwerer. Symptome können auch nach mehreren Jahren noch erneut auftreten.

Leitsymptome sind die roten, punkt- bis fleckenförmigen Einblutungen. Die Haut ist charakteristisch immer bei Purpura Schönlein-Henoch betroffen. Die Stellen mit Blutungen (Petechien und Purpura) sind als Erhebungen der Haut tastbar, aber nicht wegzudrücken.

• Fieber
• Unwohlsein
• Kopfschmerzen
• Bauchschmerzen

sind Anzeichen bei Beginn der Krankheit. Ebenfalls typisch sind Arthritiden (Gelenkentzündungen): Mehr als die Hälfte aller Betroffenen leiden zusätzlich, neben den Hautproblemen, an schmerzenden Entzündungen und Schwellungen in den Gelenken. Häufig entwickelt sich eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) und eine chronische Niereninsuffizienz (chronisches Nierenversagen) kann folgen. Wer an Purpura Schönlein-Henoch litt, sollte über mehrere Jahre seinen Urin kontrollieren lassen. Viele Symptome sind rezidiv (können wiederkommen) und Nierenentzündungen entstehen meist einige Monate nach der Erkrankung, selbst wenn scheinbar alle Symptome vollständig abgeklungen sind.

Bei 30 bis 70 Prozent der Patienten ist der Magen-Darm-Trakt involviert. Symptome können hier sein:

• Blut im Stuhl
• krampfartige Bauchschmerzen (Koliken)
• Erbrechen.

Zu den schwerwiegenden Folgen gehört das

• Ineinanderstülpungen von Darmabschnitten (Invagination)
• Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis)
• bis hin zu einem Durchbruch der Darmwand (Darmperforation).

In seltenen Fällen können auch die Hoden betroffen sein. Eine Orchitis (Hodenentzündung) ist schmerzhaft und die Hoden sind geschwollen. Noch seltener ist das ZNS, das zentrale Nervensystem, betroffen. Kopfschmerzen können Symptome sein, diese treten jedoch auch als typische Begleitsymptome bei Purpura Schönlein-Henoch auf. Sehr selten kommt es zu Krampfanfällen, zu Lähmungen oder zu anderen Ausfallserscheinungen.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt. Weist die Haut die charakteristischen Einblutungen auf, ist der Patient im Kindesalter und befindet man sich in der kalten Jahreszeit, ist die Diagnose Purpura Schönlein-Henoch fast sicher. In den meisten Fällen ist die Erkrankung idiopathisch – das bedeutet, dass nicht festgestellt werden kann, was der Auslöser war. Laborwerte liefern im Zweifelsfall den Beweis für Purpura Schönlein-Henoch. Zu den wichtigen Werten gehören zum Beispiel die Antikörper (IgA), die im Blutserum hoch sind. Ein histologischer Befund (Beurteilung des Gewebes unter dem Mikroskop) kann als Nachweis für bestimmte typische Zellen (Granulozyten) in den Gefäßwänden und von Immunkomplexen herangezogen werden.

Differenzialdiagnose

Von der Purpura Schönlein-Henoch sind verschiedene andere Erkrankungen zu unterscheiden:

• Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) können im ganzen Körper auftreten, da sich Blutgefäße überall entzünden können. Der Arzt muss feststellen, um welche Vaskulitis es sich handelt. Hier gibt es verschiedene Formen und Ursachen.
• Kinder können am akuten infantilen hämorrhagischen Ödem erkranken. Die punktuellen Blutungen können bei beiden Krankheiten auftreten, bei dieser Kinderkrankheit sind jedoch auch Arme und das Gesicht betroffen. Häufig wird das akute infantile hämorrhagische Ödem als Sonderform der Purpura Schönlein-Henoch angesehen.
• Durch Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen, Übelkeit kann Purpura Schönlein-Henoch mit Influenza (Grippe) verwechselt werden.
• Das Kawasaki-Syndrom sollte gleich ausgeschlossen werden. Diese Kinderkrankheit betrifft meist Kinder unter fünf Jahren. Organe und Arterien sind betroffen. Aufgrund der roten Verfärbungen kann es beim Kawasaki-Syndrom im Anfangsstadium zu einer Ähnlichkeit mit Masern und Scharlach kommen.

Mögliche Therapien

Viel Ruhe und Schonung sind wichtig für eine schnelle Genesung. Behandelt werden die Symptome. Bei Schmerzen verschreibt der Arzt entzündungs- und schmerzstillende Mittel (nichtsteroidale Antiphlogistika). Cortison kann über einen kurzen Zeitraum verordnet werden. Bei Gelenkschwellungen sollte die betroffene Stelle gekühlt oder gewickelt werden. Je nachdem, welche weiteren Organe von der Erkrankung betroffen sind, können verschiedene andere Behandlungsmethoden zum Einsatz kommen.

Tipps für Betroffene

Bei Auftreten eines oder mehrerer Symptome und anderen Beschwerden sollte ein Arzt aufgesucht werden. Betroffene sollten Bettruhe einhalten, viel trinken, bei Unwohlsein Schonkost zu sich nehmen und die Symptome in Ruhe auskurieren. Geschwollene Körperstellen lassen sich kühlen (dabei nicht ein Eispack direkt auf die Haut bringen, sondern zumindest ein Handtuch darunterlegen) und die Symptome lassen sich medikamentös behandeln.

Prognose

Üblicherweise kommt es innerhalb einiger Tage zur Besserung und die Erkrankung heilt ohne weitere Folgen ab. Selten verläuft die Krankheit so schwer, dass ein Klinikaufenthalt nötig ist. Je älter der Patient ist, desto wahrscheinlicher ist eine Nierenbeteiligung bei der Purpura Schönlein-Henoch. Eine Nierenfunktionsstörung (Niereninsuffizienz) ist nicht heilbar, tritt jedoch selten auf. Gegebenenfalls ist eine Dialyse erforderlich, um die Blutreinigung für die Nieren zu übernehmen.

Vorbeugende Maßnahmen

Spezielle Maßnahmen zur Prävention einer Purpura Schönlein-Henoch gibt es nicht. Doch insbesondere bei Kindern sind mögliche Anzeichen ernst zu nehmen. Purpura Schönlein-Henoch kann sich nach bakteriellen oder viralen Infekten entwickeln. Klagt ein Kind über Schmerzen, hat Fieber oder zeigt sichtbare Symptome, sollte ein Kinderfacharzt aufgesucht werden. Damit eine eventuelle Nierenschwäche (Niereninsuffizienz) nach einer Purpura Schönlein-Henoch rechtzeitig erkannt und behandelt werden kann, ist eine regelmäßige Urinkontrolle bei den Patienten notwendig. Im Allgemeinen können Krankheiten durch eine gesunde Lebensweise vermieden werden. Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßiger Sport tragen zu einem intakten Immunsystem bei.