Omphalozele und Gastroschisis

Eine Omphalozele (andere Schreibweise: Omphalocele) ist eine Fehlentwicklung, bei der sich bei der Geburt noch Anteile der Bauchorgane in der Nabelschnur befinden. Die Omphalozele wird auch Nabelschnurbruch genannt. Eine Gastroschisis ist eine Fehlbildung der Bauchdecke, so dass Teile der Bauchorgane hervortreten. Die Gastroschisis wird auch Laparoschisis genannt. Die Gastroschisis tritt bei etwa einem von 2000 Kindern auf und die Omphalozele bei etwa einem von 4000 Kindern. Beide Erkrankungen lassen sich nach der Geburt des Kindes chirurgisch behandeln.

Ursachen für eine Omphalozele oder eine Gastroschisis

Eine Gastroschisis (Laparoschisis) entsteht aufgrund einer noch nicht vollständig geklärten Ursache während der Schwangerschaft. Eine Vermutung geht dahin, dass sich die inneren Organe in eine Ausstülpung der Nabelschnur verlagern und diese sich nach außen zur Gebärmutterhöhle hin eröffnet. Im weiteren Verlauf besteht dann ein Defekt der Bauchwand, durch die die Eingeweide nach außen ragen. Eine andere Vermutung ist, dass die Bauchdecke von fehlgebildeten Gefäßen betroffen sein kann und instabil wird. Anscheinend fördert Rauchen in der Schwangerschaft die Bildung einer Gastroschisis, ebenso wie bestimmte Infektionen der Mutter an der Genitalregion.

Eine Omphalozele besteht in der Entwicklung des Kindes im Mutterleib zwischen etwa dem 32. und 70. Schwangerschaftstag. Dies ist bei jedem ungeborenen Kind der Fall und ist ein Teil der normalen Entwicklung. Wenn sich die Omphalozele jedoch nicht wieder ordnungsgemäß zurückbildet, dann besteht sie als krankhafter Befund noch bei der Geburt. Die Omphalozele wird an sich nicht vererbt, aber sie tritt gehäuft bei Störungen wie dem Down-Syndrom (Trisomie 21) auf.

Symptome bei Omphalozele oder Gastroschisis

Bei der Geburt zeigt sich ein auffälliger Befund am Bauch des Kindes, meist wird heutzutage die Veränderung aber schon im Laufe der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung festgestellt.

Die Gastroschisis (Laparoschisis) fällt nach der Geburt durch eine Öffnung der Bauchhöhle nach vorne hin auf, die sich meist neben der Mittellinie an der rechten Körperhälfte befindet. Durch die Öffnung treten hauptsächlich Anteile des Darms nach außen hervor. Die Darmschlingen liegen nach der Geburt ungeschützt außerhalb des Bauchraums, so dass sich sehr leicht eine Infektion entwickelt und eine Peritonitis (Entzündung des Bauchraums) entsteht. Dies ist ein sehr bedrohliches Krankheitsbild, das unbedingt verhindert werden muss. Eine mögliche weitere Komplikation ist die nekrotisierende Enterokolitis, bei dem es zum Absterben von Darmgewebe kommt, weil eine Kombination aus Entzündung und Durchblutungsstörung besteht. Zudem sind bei der Gastroschisis die außen liegenden Darmschlingen wegen einer Flüssigkeitseinlagerung angeschwollen (Ödem). Die Substanz Fibrin führt dazu, dass die Darmanteile leicht miteinander verkleben. Vor der Geburt können die im Fruchtwasser liegenden Organe allmählich geschädigt werden, da sich Exkremente und Abfallprodukte des Kindes im Fruchtwasser befinden.

Die Omphalozele besteht aus einem Bruchsack, der sich in die Nabelschnur verlagert hat. Die Aussackung (Hernie) kann sehr unterschiedliche Ausdehnungen erreichen von sehr kleinen Befunden bis hin zu Kindskopfgröße. Die Omphalozele enthält unterschiedliche Anteile von inneren Organen wie Darm, Magen oder Leber. Bauchfell (Peritoneum, innere Auskleidung des Bauchraums) und Strukturen der Nabelschnur befinden sich ebenfalls in dem Befund. Die Gefahr einer Infektion (Peritonitis) besteht nur dann, wenn der Bruchsack der Omphalozele gerissen ist und die Organe nach außen offen liegen. Dennoch können auch bei geschlossenem Bruch Komplikationen entstehen wie ein Verschluss des Darms.

Eine Omphalozele kann mit weiteren Fehlbildungen des Kindes einhergehen wie beispielsweise Herz- und Gefäßfehlbildungen, Blasenekstrophie (Harnblase liegt nach außen offen), Analatresie (After ist nicht offen) oder Penisfehlbildungen.

Diagnose der Gastroschisis und Omphalozele

Die Diagnose erfolgt normalerweise schon vor der Geburt. Auf dem Ultraschallbild lässt sich der Vorfall der Organe nach außen beziehungsweise in die Nabelschnur hinein meist deutlich erkennen. Bei der Geburt wird die Gastroschisis oder die Omphalozele augenfällig.

Differenzialdiagnose

Abnorme Substanz an der Bauchwand oder außerhalb des Bauches des ungeborenen Kindes kann auf dem Ultraschallbild bei mehreren Erkrankungen festgestellt werden. Neben der Gastroschisis (Laparoschisis) und der Omphalozele, die voneinander unterschieden werden müssen, können dies andere Formen von Hernien (Bauchwandbrüche, Nabelbrüche, Leistenbrüche) sein. Auch kann es sich z. B. um eine Harnblasenekstrophie (Harnblase tritt nach außen hervor) handeln oder um andere seltene Störungen.

Therapie der Gastroschisis und der Omphalozele

Therapie bei Gastroschisis (Laparoschisis)

Eine in der Schwangerschaft nachgewiesene Gastroschisis muss vom Arzt engmaschig kontrolliert werden. Um eine Beeinträchtigung der Organe durch schädliche Fruchtwasserbestandteile zu minimieren, wird eine relativ frühe Geburt geplant. Dabei muss ein Kompromiss eingegangen werden, dass das Kind reif genug ist und die Organe noch nicht so sehr geschädigt sind. Die Geburt geschieht meist als Kaiserschnitt. Nach der Geburt muss das Kind mit einer Magensonde und einem Zugang über die Vene versorgt werden, um ihm Flüssigkeit und Nährstoffe zukommen zu lassen. Vorbeugend werden Antibiotika gegeben.

Spätestens wenige Stunden nach der Geburt des Kindes mit Gastroschisis wird ein Eingriff durchgeführt, um die herausgetretenen Organe keiner Infektionsgefahr auszusetzen. Die ursprüngliche Möglichkeit besteht darin, die Darmanteile gleich wieder in den Bauch zu befördern und die Bauchdecke mit einer Naht zu verschließen. Falls nötig, muss dabei künstliches Material verwendet werden, um die Bauchhöhle zu vergrößern. Heutzutage können die Darmschlingen statt einer sofortigen Operation erst einmal in einen sterilen Kunststoffsack hineingelegt werden, der an der Bauchwand befestigt wird und über das Baby gehängt wird. Die Organe gleiten nach und nach über die Lücke in den Bauchraum hinein, so dass meistens nach einigen Tagen nur noch die Bauchdecke verschlossen werden muss.

Therapie bei einer Omphalozele

Auch bei der Omphalozele (Nabelschnurbruch) wird häufig eine relativ frühe Geburt angestrebt, um Komplikationen aus dem Weg zu gehen. Ein Kaiserschnitt empfiehlt sich bei dem Krankheitsbild. Nach der Entbindung muss der Bruchsack steril gehalten werden, z. B. mit einem Kunststoffsack oder mit Tüchern mit antiseptischen (keimtötenden) Mitteln. Das Kind bekommt eine Magensonde und einen Zugang über die Vene, um Flüssigkeit und Nährstoffe geben zu können. Antibiotika werden dem Kind prophylaktisch gegeben.

Die weitere Behandlung der Omphalozele geschieht mittels Operation. Die Organe werden zurück in den Bauchraum befördert und die Lücke in der Bauchwand wird verschlossen. Bei einem sehr ausgedehnten Befund muss möglicherweise ein Eingriff in zwei Sitzungen erfolgen und zunächst künstliche Materialien zum Bauchwandverschluss eingebracht werden.

Nur in Ausnahmefällen wird auf eine Operation verzichtet. Die konservative Behandlung mit der Aufbringung von bakterientötenden Mitteln hat gegenüber der Operation ein erhöhtes Risiko für Folgeschäden.

Prognose der Omphalozele und Gastroschisis

Die Gastroschisis hat, obwohl die Erkrankung drastisch aussieht, eine günstige Prognose. In der Regel können die Darmschlingen und Organe wieder in den Bauchraum befördert und die Bauchdecke geschlossen werden. Auch die Omphalozele kann in der Regel behoben werden. Komplikationen sind bei beiden Erkrankungen möglich, aber bei richtiger Behandlung selten.

Weiterführende Informationen

Studie zur Lebensqualität nach Omphalocele und Gastroschisis

Studie zu Gastroschisis und Omphalocele im zeitlichen Wandel