Lymphangiom (Hygrom, Zystisches Hygrom)

Ein Lymphangiom ist eine gutartige Wucherung von Lymphgefäßen. Die Erkrankung ist sehr selten und tritt in einem großen Teil der Fälle schon von Geburt an oder zumindest im ersten Lebensjahr auf. Das Lymphangiom ist am Hals oder Mundboden verhältnismäßig häufig und wird dort auch als Hygrom (Hygroma colli) oder Zystisches Hygrom bezeichnet. Meist sieht der Befund annähernd hautfarben aus, gelegentlich auch bläulich. Lymphangiome können unterschiedlich groß sein und bilden sich meist nicht wieder zurück. Sie können mit mehreren Methoden behandelt werden, insbesondere durch Operation, durch ein injiziertes Medikament (OK 432) oder mit dem Laser.

Ursachen des Lymphangioms und des zystischen Hygroms

Eine eindeutige Ursache kann beim Lymphangiom nicht ermittelt werden. Vermutet wird, dass das Lymphangiom aufgrund von erblichen Störungen der Lymphgefäße entsteht. Wenn eine Fehlbildung dazu führt, dass Lymphgefäße nicht in die Venen übergehen, fehlt der Abfluss der Lymphflüssigkeit dorthin und es kommt zur Erweiterung der Lymphbahnen in dem Bereich. Es findet sich eine Verdickung mit Hohlräumen im Inneren (Zysten). Das Lymphangiom ist vergleichbar mit dem Hämangiom, nur dass dieses die Blutgefäße und nicht die Lymphgefäße betrifft.

Insbesondere ein zystisches Hygrom (Hygroma colli) kommt häufig im Rahmen von anderen genetischen Störungen auf wie z. B. dem Down-Syndrom (Trisomie 21).

Symptome bei einem Lymphangiom

Das Lymphangiom ist ein gutartiger Tumor, der oft schon bei der Geburt besteht oder sich häufig schon bis zum Alter von einem Jahr bemerkbar macht. Das Lymphangiom kann sich in verschiedenen Körperbereichen entwickeln. Am häufigsten findet sich der Befund am Hals, am Mundboden oder im Nacken. In der Halsgegend wird das Lymphangiom auch Hygrom (Hygroma colli) genannt. In den meisten Fällen sind Lymphangiome hautfarben bis hell. Drei Varianten der Lymphangiome können unterschieden werden.

Das zystische Hygrom (zystisches Lymphangiom, Hygroma colli, Hygroma cysticum, Lymphangioma cysticum) kann nicht nur am Hals und Nacken, sondern auch etwa in der Achselgegend oder im mittleren Raum der Brusthöhle (Mediastinum) bestehen. Die erweiterten Gefäße stehen bei einem Hygrom oft miteinander in Verbindung.

Das kavernöse Lymphangiom (Lymphangioma cavernosum) ist durch Hohlräume gekennzeichnet, in die es oftmals einbluten kann. In einem solchen Fall wird der Befund an der betroffenen Stelle dunkler. Ein kavernöses Lymphangiom kommt oft im Gesicht, an den Gliedmaßen oder an den Achselhöhlen vor.

Das kapilläre Lymphangiom (Lymphangioma circumscriptum) ist ein im Allgemeinen kleiner Befund, der als fragiles Bläschen auffällig wird. Ein kapilläres Lymphangiom findet sich am oder im Mund oder auch an den Genitalien oder an der Leiste.

Eine weitere, manchmal angegebene Variante ist der lymphangiomatöse Gigantismus, der riesige Lymphgeschwülste mit sich bringen kann.

Ein Lymphangiom oder ein Hygrom kann Organe verdrängen. Unter anderem kann es die Atemwege einengen und so zu erheblichen Atemstörungen führen. Auch kann es je nach Größe ästhetisch störend sein.

Diagnose des Lymphangioms

Das Kind wird vom Arzt körperlich untersucht und der Befund beurteilt. Mit den Eltern führt der Arzt eine Anamnese (Untersuchungsgespräch). Eine wichtige Untersuchung ist der Ultraschall. Mit diesem kann eine Unterscheidung von anderen Erkrankungen geschehen und beurteilt werden, ob sich wichtige Körperstrukturen in der Nähe befinden. Eine weiterführende Untersuchung, z. B. mit dem MRT (Magnetresonanztomographie, Kernspintomographie), kann manchmal notwendig sein.

Therapie - Wie werden Lymphangiom und Zystisches Hygrom behandelt?

Die Therapie hängt vom Aufbau und von der Größe des Lymphangioms ab. Häufig erfolgt eine Operation.

Konservative Therapie

Eine Therapie kann mit dem Wirkstoff OK-432 (Picibanil) geschehen. Der Wirkstoff wird (bei Kindern unter Vollnarkose) in den Befund hineingespritzt. Die Substanz löst innerhalb des Lymphangioms eine Entzündungsreaktion aus. Dies führt zur Verödung der Hohlräume (Zysten), weil die Wände miteinander verkleben und die Schwellung schrumpft. In der Regel muss die Behandlung mit OK-432 mehrmals durchgeführt werden.

Eine weitere Möglichkeit beim Lymphangiom oder Hygrom bietet die Laserbehandlung.

Operation

Eine Operation kann ebenfalls durchgeführt werden. Die chirurgische Entfernung des Lymphangioms oder Hygroms läuft unter Vollnarkose ab. Zu beachten sind die möglichen Komplikationen, die bei dem Eingriff vorkommen können.

Prognose

Lymphangiome bilden sich von alleine normalerweise nicht zurück. Daher ist eine Behandlung mit einer wirkungsvollen Methode wie einer Operation notwendig, um es zu beseitigen. Nach einer Operation kann es zu einem erneuten Auftreten (Rezidiv) kommen, sollten nicht alle Anteile des Lymphangioms entfernt worden sein. Das Lymphangiom ist ein gutartiger Tumor, er bildet keine Metastasen (Tochtergeschwülste).

Weiterführende Informationen

Studie mit Fallbeispielen zum Lymphangiom (englisch)