Fehlbildungen des Harntrakts

Fehlbildungen des Harntrakts führen zu Funktionsstörungen, die Einschränkungen mit sich ziehen. Zu den harnproduzierenden und harnableitenden Organen des Menschen zählen die paarig angelegten Nieren, die beiden Harnleiter (Ureteren), die Harnblase und die Harnröhre (Urethra). Insbesondere die Nieren erfüllen komplexe Aufgaben im Bereich des Wasser- und Elektrolythaushaltes, der Entgiftung und Ausscheidung, der hormonellen Regulation verschiedener Systeme und der Regulierung des Herz-Kreislauf-Systems sowie des Säure-Basen-Haushalts.

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Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Diagnose

Die Harnorgane, die zusammen mit den Geschlechtsorganen auch als Urogenitalorgane bezeichnet werden, entstehen während der Embryogenese in den ersten acht Wochen nach Befruchtung einer Eizelle. Sie entwickeln sich aus zwei getrennten Organanlagen und machen bis zur vollständigen Ausreifung eine Reihe komplexer Veränderungen durch.

Die komplizierte embryonale Entwicklung der Harnorgane bedingt, dass angeborene Fehlbildungen relativ häufig sind. Etwa 30 Prozent aller Organfehlbildungen, die beim Menschen auftreten können, betreffen das Urogenitalsystem. Davon sind die häufigsten Formveränderungen Normvarianten und gehen nicht mit einer Einschränkung der Organfunktion einher. Durch einige Fehlbildungen entstehen jedoch Funktionsstörungen, die einschränkend sein können oder sogar überhaupt nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Ursachen

Fehlbildungen der Niere

Mögliche Fehlbildungen der Niere lassen sich in aller Regel folgenden Kriterien zuordnen:

1. Veränderung der Anzahl und Größe: Die Nieren können aufgrund von Störungen in der Entwicklung einseitig oder beidseitig nicht angelegt oder nur sehr klein sein. Fehlt nur eine Niere oder ist diese sehr klein, so kann die andere die Funktion für beide übernehmen, ohne dass sich Funktionseinschränkungen ergeben. Ein beidseitiges Fehlen der Nieren ist immer tödlich.
   
   
2. Lage- und Formveränderungen: Wenn die Nieren in ihrer embryonalen Entwicklung nicht an ihren korrekten Platz im Bereich der untersten Rippen gelangen, können sie auch im Becken, im Brustkorb oder zusammen auf einer Seite zum Liegen kommen. Verschmelzen während der Organanlage die beiden Nierenknospen miteinander, können sie sich verschmolzen auf einer Seite befinden oder sich hufeisenförmig über die Wirbelsäule legen. Diese Fehlbildungen treten häufig zusammen mit weiteren Anomalien in der Gefäßanlage oder der Entwicklung des Nierengewebes auf. Meist ergibt sich aus einer verschmolzenen Niere keine Konsequenz, allerdings können häufiger Nierensteine oder Infektionen auftreten.
   
   
3. Fehlbildungen der Nierengefäße: Von der Norm abweichende Anlagen der großen Nierengefäße bleiben meist ohne Bedeutung. Gelegentlich kann eine zusätzliche Polarterie den Harnleiter einengen, sodass es zu einem Harnstau im Nierenbecken kommt. Fehlbildungen der kleinsten Gefäße im Nierengewebe können zu Funktionseinschränkungen und Bluthochdruck in den Nierenarterien führen.
   
   
4. Zysten: Zysten sind abgeschlossene, meist flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, in denen sich kein normales oder funktionierendes Gewebe befindet. Nierenfehlbildungen, bei denen Zysten im Gewebe entstehen, können gleich nach der Geburt auftreten oder sich erst im Laufe des Lebens entwickeln. Sie werden in der Regel vererbt und kommen daher in einer betroffenen Familie gehäuft vor. Bestehen sehr viele Nierenzysten beim Neugeborenen ist dies meist tödlich. Die später entstehenden Zysten sind häufig nicht sofort tödlich, werden aber meist sehr spät bemerkt und führen fast immer zu einem vollständigen Ausfall der Organfunktion. Die mangelnde Arbeit der Nieren muss dann über eine Dialyse kompensiert werden.

Fehlbildungen der Harnleiter

Im Rahmen der Entstehung der Harnleiter als Bindeglied zwischen Niere und Blase kann es zu einer Verdopplung des Harnleiters auf einer oder auf beiden Seiten kommen. Die Teilung kann nur im oberen Bereich bestehen oder sich bis zur Blase fortsetzen. Doppelt angelegte Ureteren haben in der Regel keinen Krankheitswert. Gehäuft treten jedoch Harnstauungen oder ein Rückfluss von Harn aus der Blase auf.

Die Harnleiter sind normalerweise sehr dünn und ihr Durchmesser nur wenige Millimeter groß. Bei Fehlentwicklungen können die Ureteren jedoch auch sehr groß und aufgeweitet sein. Man spricht dann von so genannten Megaureteren. Dieser kann auch entstehen, wenn sich an der Einmündung zur Harnblase eine Engstelle befindet, sodass sich der Harn in die Harnleiter und die Nieren zurück staut.

Fehlbildungen der Harnleiter, deren Muskulatur oder der Nerven können zu einem Rückfluss des Harns aus der Blase in Richtung Nieren führen. Dies führt häufig zu Erweiterungen der Harnleiter und des Nierenbeckens sowie zu wiederkehrenden Infektionen.

Seltenere Fehlbildungen der Harnleiter sind die Fehlmündungen. Durch Entwicklungsstörungen können ein oder beide Ureter fälschlicherweise an einer anderen Stelle der Blase, direkt in die Harnröhre, in Vagina, Samenblase oder Rektum münden. Solche Fehlmündungen werden operativ korrigiert.

Fehlbildungen der Blase und Harnröhre

Entwicklungsgeschichtlich gibt es einen Verbindungsgang zwischen Nabel und Blase, der Urachus. Im Normalfall verschießt sich dieser spätestens kurz vor der Geburt. In seltenen Fällen bleibt der Urachus jedoch bestehen, sodass mit Harn gefüllte Zysten unter dem Nabel entstehen können oder Harn aus dem Nabel tröpfelt. Diese Fehlbildung kann operativ korrigiert werden.

Häufiger sind dagegen so genannte Blasendivertikel. Dabei handelt es sich um kleinere oder größere Ausstülpungen der Blasenwand, die meist durch eine lokale Schwäche des Blasenmuskels bedingt sind. Sie können angeboren sein oder im Laufe des Lebens entstehen. Der in einem Divertikel gefangene Harn kann beim Wasserlassen nicht entleert werden, sodass es häufig zu chronischen Blaseninfektionen und Blasensteinen kommt.

Fehlbildungen der Harnröhre

Die häufigsten Fehlbildungen im Bereich der Harnröhre stellen Verengungen dar. Diese können durch Muskelschlingen oder Harnröhrenklappen entstehen. Am häufigsten finden sich solche Engstellen knapp unterhalb der Blase am Beginn der Harnröhre.

Schon im Säuglings- und Kleinkindalter entstehen als Konsequenz dieser Fehlbildungen Harnstauungen in der Blase, weil der Harn beim Wasserlassen nicht vollständig entleert werden kann. Meist treten dann auch wiederkehrende Harnblasenentzündungen und Blasensteine auf. Fehlbildungen der Harnröhre werden meist sofort nach der Geburt operativ korrigiert.

Diagnose

Die Untersuchungen auf Fehlbildungen der Harnorgane werden meist schon im Kindesalter durch den betreuenden Kinderarzt durchgeführt. Ab dem 18. Lebensjahr werden Fragen zu Problemen und Beschwerden im Urogenitalbereich in der Regel von einem Urologen abgeklärt und untersucht.

Bei der ausführlichen Anamnese (Erfragung der Krankengeschichte) interessieren den behandelnden Urologen vor allem Vorerkrankungen, Erkrankungen in der näheren Verwandtschaft sowie Symptome und Beschwerden.

Zur körperlichen Untersuchung gehört das Ertasten von Nieren und Blase. Mithilfe eines Ultraschallgeräts lassen sich die Nieren, häufig auch die Harnleiter, die Blase und beim Mann die Prostata darstellen. So können Veränderungen von Form, Lage, Durchblutung und Größe erkannt werden.

Bei besonderen Fragestellungen wird zusätzlich eine Blutprobe im Labor auf verschiedene Stoffe oder Hormone hin untersucht. Auch eine Urinprobe kann leicht mit einem so genannten U-Stix untersucht werden. Dies ist ein dünner Streifen aus Plastik, auf dem verschiedene Testfelder angebracht sind. Er wird in die Urinprobe getaucht und lässt Aussagen über den Gehalt an Eiweiß, Blut, Bakterien, Zucker und weiteren Stoffen zu.

Spezielle Untersuchungstechniken und Methoden in der Urologie:

• Röntgenaufnahme des Bauches und des Beckens:
  In einer normalen Röntgenaufnahme ohne Kontrastmittel lassen sich die Nieren und meist auch die Ureteren erkennen. So kann eine erste Aussage über Lage, Form und Größe getroffen werden. Auch verkalkte Nieren- oder Blasensteine werden sichtbar.
  
  
• Urogramm:
  Dabei handelt es sich um eine spezielle Röntgenaufnahme, bei der der Patient zuvor ein Kontrastmittel über eine Armvene bekommen hat. Diese Flüssigkeit wird nach einiger Zeit von den Nieren gefiltert und wieder ausgeschieden, sodass sich die Blase mit dem Kontrastmittel füllt. In der Aufnahme lassen sich dann gut Nieren und Harnwege darstellen. Mit einem Urogramm kann die Frage nach Steinen, Stauungen, Fehlbildungen, und Funktionseinschränkungen der Nieren beantwortet werden.
  
  
• CT oder MRT:
  Diese beiden bildgebenden Verfahren lösen zunehmend die etwas langwierige Darstellung im Urogramm ab. Sowohl in der Computer- als auch in der Magnetresonanztomographie lassen sich bei kurzen Untersuchungszeiten und ohne Kontrastmittel praktisch alle Strukturen des Harntrakts darstellen. Durch die sehr dünnen Schichten lassen sich Nieren und Blase besonders gut beurteilen und auch die Ureteren und die Harnröhre können in ihrem Verlauf verfolgt und untersucht werden. Mittels CT und MRT lassen sich alle Fehlbildungen, eventuelle Tumore, Stauungen, Nieren- oder Blasensteine, Zysten, Aufweitungen, Divertikel und sonstige anatomische Veränderungen beurteilen. Meist kann auch eine Aussage über die Funktionsfähigkeit der Nieren getroffen werden, was aber mit den entsprechenden Laboruntersuchungen abgeglichen werden muss.