Endangiitis obliterans
Die Gefäßerkrankung Endangiitis obliterans ist auch als Buerger-Syndrom oder Morbus Winiwarter bekannt
Bei der Endangiitis obliterans, auch als Thrombangiitis obliterans bezeichnet, handelt es sich um eine wiederholt auftretende segmentale Gefäßentzündung (Vaskulitis) kleiner und mittelgroßer Arterien und Venen, überwiegend der unteren Extremität. In der Regel sind die inneren Organe nicht betroffen. Von der Erkrankung sind vor allem junge Männer unter 40 Jahren mit starkem Nikotinkonsum (75 Prozent der Erkrankten) betroffen. Stärkste Prävalenz in Indien, Korea und Japan. In Westeuropa mit Ausnahme des Mittelmeerraumes kommt sie eher selten vor. Normalerweise ist die Lebenserwartung nicht vermindert.
Die Erkrankung wurde von Leo Buerger und Alexander von Winiwater entdeckt. Sie stellt nur einen geringen Anteil der Patienten mit artertiellen Durchblutungsstörungen (ca. 3 Prozent), aber ist für Ärzte und Gefäßchirurgen schwer zu diagnostizieren und zu behandeln.
Die Endangiitis obliterans betrifft zunächst die kleineren und mittleren Arterien und die oberflächlichen Venen. Im Verlauf der Krankheit können auch die großen Arterien angegriffen werden.
Ursachen
Die Ursache der Endangiitis obliterans ist bisher unbekannt. Experten diskutieren jedoch ein Zusammenspiel von Genen, vor allem der HLA B5 und A9, und mit exogenen Schadstoffen (Nikotin). Dieser Zusammenhang scheint sich inzwischen bestätigt zu haben. Verzichten Patienten auf das Rauchen, bessert sich die Krankheit erheblich. Fangen Patienten wieder mit dem Rauchen an, verschlechtert sich die Erkrankung. Einige Wissenschaftler gehen davon aus, dass es sich um eine Allergie gegenüber Tabakrauchinhaltstoffe handeln könnte.
Auch Antikörper werden für die Entstehung der Erkrankung diskutiert. Durch das Nikotin kommt es zu einer übermäßigen Tonisierung der Venen. Somit gewinnt der Blutfluss als pathologischer Faktor an Bedeutung. Es scheint eine Entzündungsbereitschaft vorzuliegen. Durch die Entzündung der Gefäßwand kommt es infolge Thrombenbildung zum teilweisen oder vollständigen Gefäßverschluss. In der Regel sind die peripheren Extremitäten betroffen (Fuß, Hand).
Symptome und klinischer Verlauf
Die Mehrzahl der Patienten sind männliche Raucher unter 40. Während Ärzte früher in der Praxis nur Männer zu Gesicht bekamen, hat sich dieses Verhältnis in Europa erheblich verändert. Inzwischen liegt das Verhältnis bei ca. 4:1. Das liegt daran, dass auch zunehmend rauchen.
Die Krankheit kann chronisch, aber auch akut oder fulminant verlaufen. Wenn die Erkrankung fulminant verläuft, kann in kürzester Zeit eine Beinamputation notwendig sein. Etwa 20 bis 30 Prozent der Patienten verlieren in den erstenfünf Jahren ein Bein.
Aufgrund der Gefäßveränderungen kommt es zu Durchblutungsstörungen vor allem an Füße und Händen, die unter anderem zu folgenden Beschwerden führen können:
- Kältegefühl der betroffenen Extremität
- Ruheschmerzen
- Kribbeln bzw. Taubheitsgefühle (Parästhesien)
- Wasseransammlungen (Ödeme)
- Blaufärbungder Finger und Zehen (Zyanose)
- Claudicatio-Beschwerden im Fuß-, Fußsohlen- oder Wadenbereich
- Gewebszerfall (Nekrosen an Nagelfalz, Akren und Fußrücken)
Typisch sind eine zusätzlich vorhandene oberflächliche Venenentzündung (Thrombophlebitis/Phlebitis) sowie ein Raynaud-Syndrom der betroffenen Extremität.
Diagnose
Es gibt keinen spezifischen Labortest, mit dem die Endangiitis obliterans diagnostiziert werden kann. Untypisch ist, dass auch bei akuten Phasen, die Akutphasereaktionen ausbleiben (C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit sind normal).
Zum Ausschluss anderer Vaskulitiden werden einige Untersuchungen vorgenommen, so zum Beispiel ein großes Blutbild, Leberfunktionstests, die Bestimmung des Nüchternblutzuckers, Blutsenkungsgeschwindigkeit und auch Tests für antinukleäre Antikörper.
Die einzig sichere Methode, die Endangiitis obliterans zu diagnostizieren, ist die histologische Untersuchung. Also durch Entnahme und Untersuchung des Gewebes. Im Vorfeld werden aber einige klinische Untersuchungen vorgenommen, um die Diagnose einzugrenzen.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch sollte man an folgende Erkrankungen denken:
- Arteriosklerose
- Immun-Vaskulitiden
- Periphere arterielle Verschlusskrankheit
- Arterielle Embolien
- Venöse Insuffizienz
- Andere Vaskulitiden
Therapie
Durch einen sofortigen Nikotin-Verzicht kann die Erkrankung zum Stillstand kommen. Patienten die weiterhin rauchen, haben eine schlechtere Prognose. Neben der Nikotinabstinenz sollte man auf den Kälteschutz der Finger und Zehen achten. Des Weiteren sind eine prophylaktische Therapie mit Acetylsalicylsäure (Blutgerinnungshemmung / Antikoagulanzien), Thrombozytenaggregationshemmer und Infusionstherapien mit Prostaglandinen zu empfehlen. Unter Umständen kann auch eine operative Sympathektomie oder eine Symphatikolyse helfen. Die Indikation besteht bei durchgängiger Ober- und Unterarmstrombahn mit Gefäßabbrüchen im Hohlhandbereich bzw. im Interdigitalnetz, begleitet von Ruheschmerzen bzw. trophischen Läsionen. Hier steht entweder die thorakale oder lumbale Sympathektomie im Vordergrund.
Bei der thorakalen Sympathektomie erfolgt eine Resektion des thorakalen Grenzstranges von Th2 bis Th3. Bei der lumbalen Sympathektomie erfolgt die operative Entfernung von mindestens drei Ganglien in Höhe L2/L3. Katheter-interventionelle Maßnahmen kommen bei dieser Erkrankung eher selten zum Einsatz, da die Wiwderverschlußrate dieser Maßnahmen sehr hoch ist. Bei starken und ausgedehnten Nekrosen können Amputationen notwendig werden. Die Amputationsrate liegt derzeit bei etwa 30 Prozent.
Quellen und weiterführende Informationen
aktualisiert am 30.03.2023
